En el libro, la enfermedad que padecía Paula era porfiria, asi que creo necesario que estes enterado acerca de esta enfermedad, sus causas, sintomas, tramamientos, etc.




                                             La porfiria


Las porfirias son un grupo de trastornos hereditarios en los cuales una parte importante de la hemoglobina, llamada hemo, no se produce apropiadamente.
Es un incremento anormal de los pigmentos o colorantes (porfirinas) producidos en el hígado.


Signos y síntomas frecuentes:


• síntomas afectan generalmente al sistema nervioso o la piel.
• Dolor de pecho o abdominal.
• Dolor en la pierna.
• Calambres musculares y debilidad.
• Entumecimiento y hormigueo en los pies y las manos.
• Cambios emocionales y mentales inclusive depresión, manía, ansiedad, agitación, confusión y otros.
• Cambios en la piel, incluyendo comezón, ampollas y sensibilidad al sol.
• Crecimiento excesivo del pelo.
• Cambio de color en la orina (rojo oscuro, violeta o marrón).




Causas:
El paciente con porfiria tiene una falta (deficiencia) de ciertas enzimas necesarias para este proceso. Esto provoca que se acumulen cantidades anormales de porfirinas (o químicos conexos) en el cuerpo.
Existen muchas formas diferentes de porfiria y el tipo más común es la porfiria cutánea tardía.
La porfiria es una enfermedad hereditaria, excepto por un subtipo de porfiria cutánea tarda, que es adquirida.
La presencia de esta enfermedad en la familia aumenta el riesgo de padecerla, proporcionalmente a la cercanía del parentesco. La enfermedad ataca con mayor frecuencia a personas de raza blanca que a asiáticos y afro-descendientes.
Los desencadenantes de ataques son: drogas, alcohol, químicos, dietas, luz solar.


Tratamiento
Algunos de los medicamentos utilizados para tratar un ataque súbito (agudo) de porfiria pueden abarcar:
• Hematina administrada a través de una vena ( intravenosa)
• Analgésicos
• Propanolol para controlar los latidos cardíacos
• Sedantes para ayudarle a usted a que le dé sueño y tenga menos ansiedad
Otros tratamientos pueden abarcar:
• Cloro quina
• Líquidos y glucosa para aumentar los niveles de carbohidratos, los cuales ayudan a limitar la producción de porfirinas
• Extracción de sangre (flebotomía)
• Suplementos de betacaroteno
Dependiendo del tipo de porfiria que se tenga, el médico puede solicitar:
• Evitar el alcohol
• Evitar medicamentos que pueden precipitar un ataque
• Evitar lesiones en la piel
• Evitar la luz solar en lo posible y utilizar protector solar al estar al aire libre
• Consumir una dieta rica en carbohidratos



Links:
http://es.mimi.hu/medicina/porfiria.html



http://www.valleyfamilymedicine.com/servlet/com.beantree.client.vfm.ArticleRetrieveServlet?articleId=1437


http://www.primerosauxilios.org/geneticas/que-es-la-porfiria.php


http://www.umm.edu/esp_ency/article/001208trt.htm